BSE / SCRAPIE
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Sinn und Zweck der BSE-Untersuchungen
Die BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) gehört zur Gruppe der TSE
(Transmissible Spongiforme Enzephalopathie), d.h. zur Gruppe der übertragbaren,
schwammartigen, nicht entzündlichen Gehirnerkrankungen. Diese umfassen eine
Gruppe tödlich verlaufender Krankheiten, die bei Tieren und Menschen auftreten
und zu krankhaften Veränderungen des zentralen Nervensystems führen. Nach einer
langen Inkubationszeit werden zentralnervöse Symptome, wie
Koordinationsstörungen und Demenz beobachtet, in deren Folge immer der Tod
eintritt. Das mikroskopische Bild des Gehirns ergibt ein weitgehend
einheitliches Bild, das durch den Untergang einer Zellpopulation gekennzeichnet
ist. Immunhistologisch kann die Akkumulation eines Proteins (Prion-Protein)
nachgewiesen werden; daher auch der Name Prionerkrankung. Sowohl klassische
Erreger wie Bakterien oder Viren, als auch nackte Erbsubstanz werden nach dem
derzeitigen Wissensstand als Krankheitserreger ausgeschlossen. Als infektiöses
Agens vermutet man ein Protein, das sogenannte infektiöse Prion-Protein
(proteinacous infectious particle), welches die fehlgefaltete Isoform eines
natürlich vorkommenden Proteins darstellt. Der endgültige Beweis für diese
"Protein-Only "-Theorie ist jedoch noch nicht geführt.
TSE-Erkrankungen findet man sowohl beim Tier als auch beim Menschen. In
Abhängigkeit von der Wirtsspezies und der Pathologie werden die TSE
unterschiedlich bezeichnet.
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Was wird untersucht / Untersuchungsmethoden
Grundsätzlich kann man zwei Formen des Prionproteins unterscheiden: einerseits
die harmlose zelluläre Form des Prionproteins (PrPC für c=cellular), welches
jeder Mensch und jedes Säugetier auf fast jeder Zelle trägt, andererseits deren
infektiöse Isoform PrPSc (Sc=Scrapie) oder PrPBSE genannt. Die einzelnen
Aminosäurebausteine, aus denen die beiden Formen bestehen, sind identisch. Die
beiden Formen unterscheiden sich lediglich durch ihrer räumlichen Struktur.
Während bei der zellulären Form Alpha-Helix-Spiralen dominieren, faltet sich
die pathologische Form vor allem zu ß-Faltblattstrukturen. Im Ablauf des
Krankheitsgeschehens kommt es zur Umfaltung: Alpha-Helix-Spiralen gehen
verloren und ß-Faltblattstrukutren dominieren. Aus dem harmlosen
physiologischen Prionprotein entsteht die fehlgefaltete pathologische Isoform.
Derzeit ist noch kein Antikörper auf dem Markt, der zwischen der fehlgefalteten
und der zellulären Form des Prionproteins unterscheiden kann. Zum Nachweis
macht sich der in Österreich momentan verwendete Test die unterschiedlichen
physikochemischen Eigenschaften der beiden Proteine zunutze. Während PrPC durch
das Enzym Proteinase K vollständig verdaut wird, wird von PrPBSE bzw. PrPSc nur
ein kleiner Teil abverdaut, der Rest bleibt nachweisbar.
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Hinweise zum Probenversand
Grundsätzlich ist beim Rind eine Entnahme der Gehirnprobe vor Ort mittels der
Löffelmethode anzustreben. Die Proben werden nativ eingesandt (ohne
Konservierungsstoffe). Die Probeneinsendung hat ausschließlich in den
Versandgefäßen und -einheiten gemäß dem Muster der AGES Mödling zu erfolgen.
Entsprechende Einsendeeinheiten können an dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen bezogen
werden. (Hier kommen Sie zu den
Bestellungen)
Bei Schafen und Ziegen ist der ganze Schädel, einschließlich Ohr mit Ohrmarke,
einzusenden. Im Falle eines klinischen angezeigten TSE-Verdachts ist die
intakte Schädelkapsel mit dem ersten Halswirbel in einem Stück sowie Ohr mit
Ohrmarke einzusenden. Durch einen Querschnitt durch den Kopf auf Höhe der Augen
und Entfernung der Unterkiefer sowie der Hörner, wird der Transport in einem
dicht verschließbaren Gefäß (Hobbock) möglich. Bei konkretem klinischen
TSE-Verdacht, bei Tieren also, die klinisch Symptome zeigen, die den Verdacht
auf eine TSE begründen, ist gemäß Verordnung (EG) Nr. 999/2001 und
Tierseuchengesetz einschließlich darauf beruhender Verordnungen vorzugehen. Das
Tier ist zunächst am Leben zu lassen und der zuständige Amtstierarzt zu
verständigen. Von nach amtlicher Anordnung getöteten Tieren ist jedenfalls der
Kopf samt Atlas sowie Ohr mit Ohrmarke zur Untersuchung einzusenden. Die Proben
sind so schnell wie möglich der zuständigen Untersuchungsstelle zu übermitteln.
Beim Transport ist durch entsprechende Vorkehrungen (Isoliermaterial) das
Gefrieren bzw. Erwärmen der Probe zu vermeiden.
Zur Bearbeitung von TSE-Proben mit dem derzeit vorgeschriebenen Testsystem ist
die Einsendung der geforderten „Obexregion“ unerlässlich. Kann diese Region vom
Labor nicht angesprochen werden, darf die entsprechende Probe nicht negativ
beurteilt werden. In diesem Fall gilt: solchen Proben zugehörige Tierkörper
sind auf Grund der Vorgaben des zuständigen Bundesministeriums für Gesundheit, Familie und Jugend
als untauglich zu beurteilen und zu entsorgen.
Es ist unbedingt erforderlich, korrekte und vollständig ausgefüllte
Einsendeformulare beizulegen. Dazu gehört auch, wie bei allen amtlichen
Proben, ein Stempel und die Unterschrift des Einsendetierarztes. Prüfberichte
müssen von dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen bis zum Eintreffen des korrekt
ausgefüllten Formulars zurückgehalten werden.
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Welche Proben werden an dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen nicht untersucht / Untersuchungstarife
An dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen werden folgende TSE-Proben nicht untersucht:
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Klinischer TSE-Verdacht
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Normalschlachtung besonders gefährdeter Rinder
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Scrapie-Proben
Entsprechende Proben werden an das Referenzlabor Mödling weitergeleitet.
Die Untersuchungskosten für TSE-Untersuchungen werden vom Bund bzw. Land
getragen.
Ausnahme sind Normalschlachtungen auf Wunsch des Verfügungsberechtigten (Rinder
20-47 Monate) – für diesen Fall ist mit dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen Kontakt
aufzunehmen.
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Besondere Hinweise (Probenbearbeitung)
Nachstehend eine Übersicht über die TSE-Einsendemodalitäten dem ILV, Veterinärmedizinische Untersuchungen –
diese ist im Besonderen für die einsendenden Schlachthöfe vorgesehen, für
„Einzelproben“ kann es zu Abweichungen kommen, sofern sie zeitlich nicht mit
größeren Probenmengen einhergehen.
Dienstag - Donnerstag
Proben, die bis 8.00 Uhr einlangen, Befundung am gleichen Arbeitstag bis ca. 11.00 Uhr
Montags und Freitag werden nur in dringenden Ausnahmefällen, nach telefonischer Rücksprache, BSE-Proben bearbeitet.
Die Befundung dieser Proben erfolgt Dienstags bis ca. 11.00 Uhr.
Vor Feiertagen kann es zu Abweichungen von diesem Untersuchungsschema kommen.
Personal- und kostenbedingt ist es nicht möglich Einzelproben gesondert abzuarbeiten
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